2017神經內科主治醫師考試備考：癲癇

　　癲癇(epilepsy)即俗稱的“羊角風”或“羊癲風”，是大腦神經元突發性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。以下是百分網小編帶來的詳細內容，歡迎參考查看。

　　【病史采集】

　　癲癇類型及癥狀：分原發性和癥狀性，其臨床表現和類型有：

　　(一)全身強直──陣攣性發作(GTC:大發作)。典型發作分三期：

　　1)先兆期：具各種感覺性，運動性和精神性先兆癥狀;

　　2)抽搐期：突然意識喪失、尖叫、跌倒于地、雙側瞳孔散大，對光反射消失，全身強直，呼吸肌強直性收縮，面色青紫，雙眼上翻，持續約20秒左右，肢端細微震顫，后進入陣攣期，全身肌肉屈曲性痙攣，繼有短促肌肉松馳，反復發生，約1-3分鐘停止。

　　3)昏睡期：頭痛、頭昏、全身酸痛、乏力，對抽搐時情況無記憶。反復發作多年后可出現智力衰退，甚至癡呆。

　　EEG約50%有節律紊亂，陣發性尖波、棘波或棘慢復合波。繼發性EP則可有局灶性改變。

　　癲癇持續狀態：短期內大發作接連發生，即一次發作未清醒接著又發作，病人始終處于昏迷狀態，或各種類型發作持續超過一小時以上。體溫可升高。誘因是外傷、全身嚴重感染、或突然停用或更改抗癲癇藥所致。嚴重時可出現呼吸、循環衰竭。

　　(二)失神小發作：5～10歲起病者為多，常突然停止原來的.活動，中斷談話，面色蒼白，雙目凝視無神，手中所持物件可能跌落，有時頭向前傾、眼瞼、口角或上肢出現不易覺察的顫動。一般持續6～20秒，發作突然停止，意識立即恢復。無先兆，不能回憶發作經過，深呼吸容易誘發。

　　檢查：EEG有彌慢性雙側同步的3次/秒棘─慢波。

　　(三)單純部分性發作：擴延型(Jacrsonian發作)：

　　多為繼發性癲癇，提示大腦皮質有局灶性改變。分為局限性感覺型和局限性運動型。感覺異常或抽搐先從局部如口角、手或足開始，很快擴延到同側肢體，多無意識障礙，有時擴延到全身，此刻可有意識喪失。發作后可有短暫性癱瘓，稱為Todd氏麻痹。

　　檢查：EEG、腦CT或腦血管造影，氣腦造影等。

　　(四)復雜部分性發作：

　　病灶常在顳葉及其周圍，涉及邊緣系統，故又稱為精神運動性發作;顳葉癲癇或邊緣(腦)發作。

　　以精神癥狀為突出表現，有自動癥，即機械地重復某種動作，舔舌、摸衣或持續發作前所作的活動;外出“旅游”，夢游樣狀態，突然無理吵鬧、唱歌、脫衣裸體等。

　　檢查：EEG典型表現為顳前部有棘波或尖波發放。

　　(五)嬰兒痙攣癥：

　　由多種病因引起，最常見于產傷，新生兒窒息，結節硬化癥等。多在3月至9月齡間發病，突然短暫的(1-1.5秒)以屈肌為主的強直性痙攣，呈快速點頭狀，敬禮樣，常伴智能發育運動遲緩。

　　EEG彌慢性不規則的高電位尖波、棘波和慢波，每次發放后有一低電位的間歇期，此時伴有肌肉痙攣，稱為高峰節律紊亂或高峰失律。

　　癲癇輔檢：肺吸蟲皮試、腦型血吸蟲檢查等、頭顱平片，必要時作CT掃描或腦血管造影明確病因。腦地形圖檢查可提高陽性率。

　　【治療原則】

　　(一)病因治療

　　(二)發作時處理

　　1)保持呼吸道通暢，平臥，頭歪向一側，用紗布包壓舌板，置于上下面齒之間，取下假牙。

　　2)防止墜地，防止肢體骨折。

　　3)安定20mg，靜推，立即。

　　4)用藥原則：

　　a. 大發作宜在末次發作三年后期才能逐漸停藥。

　　b. 如用某藥無效，需換用另一藥時，宜兩藥同服5-7天才停原藥，絕對不能突然停藥。

　　(三)盡可能單獨用藥或聯合用藥時宜盡量減少種類。

　　(四)根據發作類型選用藥物。

　　首選：丙戊酸鈉 0.2 3次/日(成人量)

　　或長馬西平 0.1 3次/日

　　其次：苯妥因鈉 0.1 3次/日

　　硝基安定 2.5mg 3次/日

　　對頑固性癲癇，可適當配合應用安定、利眠靈、谷氨酸、r-氨酪酸、西比靈、腦氨肽、安坦等。

　　(五)癲癇持續狀態(Status epilepticus)

　　多由于突然停藥或合并嚴重感染所致。

　　1)處理原則：首先采用足量的、作用迅速的藥物，以控制驚厥發作，一種藥物未能控制，可并用另一種藥。

　　2)藥物選擇

　　a. 安定20mg iv緩慢推入，半小時后可重復使用，24小時不應超過100mg，兒童為0.25～1mg/kg/次。每次不超過10mg。

　　b. 硝基安定5mg iv、鈉：0.2～0.3 im。水合氯醛20～30ml保留灌腸。

　　抽搐控制后每隔4～6小時重復選用上述藥物，24小時可服用抗癲癇藥。

　　c. 適當應用脫水劑，如20%甘露醇或速尿，以消除缺氧所致的腦水腫。

　　d.對癥處理：吸氧、吸痰、物理降溫、抗感染，注意保持水電解平衡。

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